先天性无囊肿的影像学解析

先天性无囊肿（Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser syndrome， MRKH 囊肿）为成年人胚胎期退化受到内在或外界因素阻挠，引起副当中小肠管退化反常常主因的一系列临床病因，在当中国古代，将患有该病的排球称动手「」，根据古籍资料引述，其发生率约为 1/4000-1/5000。

副作用在幼年时多为无副作用，大多是在青春期因高血压闭经而就诊时被注意到。其病症根据分标准型均有不尽相同，前面是一例由 Mahyar 博士提供的 MRKH 囊肿的典标准型系统性，我们四人通过某类的尺度对该病进行解析。

整体病简史：35 岁成年人，无月经简史，常常有右口部瘙痒。行无关某类检验如下

平面图 1. 冠状位 CT 推测任左小肠退化不全，右小肠重量增大，集合系统拓展（橙色左下角），颈椎交融（金色左下角），小肠脏及缺如（金色菱形）

平面图 2. 矢状位 CT 推测颈椎交融（橙色左下角）和退化不全、小肠脏缺如（金色菱形）

平面图 3. 轴位 CT 推测任左侧偶发的良性肿块（金色菱形）

平面图 4. 轴位 CT 推测肝内胆管轻度拓展，无关的副作用及研究室检查尚未注意到反常常

平面图 5. 轴位 CT 推测右小肠小肠盂拓展（金色左下角），右小肠拓展，任左小肠退化反常常，闽南语后右小肠静脉（金色左下角）

平面图 6. 轴位 CT 推测升结肝（金色左下角），横结肝（金色左下角）和请降结肝（橙色左下角）在任左侧腹部螺旋形，符合旋转妨碍体现

平面图 7. 轴位 CT 推测双侧卵巢顶端外侧对齐（金色菱形），升结肝（金色左下角）和请降结肝（金色左下角）螺旋形

平面图 8. 轴位 CT 推测推测回肝末端（金色左下角）在眼部进入大肝（金色左下角）毗邻尿道（橙色左下角）

平面图 9. 轴位 CT 推测尿道（橙色左下角），退化不全（金色左下角），尿道（金色左下角）

平面图 10. 胸部 X 线亦同片推测颈椎退化反常常（金色左下角）和编外肋（15 右肋和 14 任左肋）

发病病症：先天性无囊肿（MRKH 囊肿）

发病应将：

1. MRKH 囊肿是高血压闭经常常见于的因素；

2. MRKHⅡ 标准型常常常常有其他的退化遗传性，如小肠退化不全；

3. 副作用常常常常有周期性瘙痒的副作用。

发病学习

在成年人退化过程当中，副当中小肠管演化成小肠脏，输卵管，小肠脏颈和上段。副当中小肠管的退化反常常（MDA）多种多样，宾夕法尼亚州生殖医学学会将其总称 7 种类标准型，其当中Ⅰ 标准型 MDA 为退化不全或缺如。MRKH 囊肿就属于Ⅰ 标准型 MDA，常常有小肠脏、王宫颈和邻近的退化不全。MRKH 囊肿的发生正是由于副当中小肠管的退化失败导致，其基因的遗传方式则为常常等位基因显性遗传，常常有可变的表标准型解读。

MRKH 囊肿主要有两种类标准型：Ⅰ标准型为单发的小肠脏退化不全；Ⅱ 标准型为常常有其他的退化反常常。最常常见于合并小肠功能不全，肿瘤退化反常常，其次多常常有骨盆的退化妨碍，如脊柱韵文妨碍（如颈椎楔形、交融、蝶形、对齐等），脊柱裂，肢体遗传性，肋骨反常常，短颈囊肿，副当中小肠管和小肠缺如，或颈胸段韵文反常常。

其他古籍引述过的伴发退化反常常包括心脏遗传性，肝旋转妨碍，尿道遗传性，内脏反转，腭裂等，也有引述与听觉缺陷无关。卵巢功能多但会常，但常常常常有卵巢异位。副作用常常见于湿气小肠脏，副作用水肿见长王宫小肠脏与无关，常常常常有小肠脏小肠脏对齐。最常常见于的病症为高血压闭经。

本系统性当中的 MRKH 囊肿副作用常常有小肠脏退化不全，任左小肠缺如，部分缺如，卵巢对齐，胆道拓展，腰椎颈椎交融，上胸段颈椎退化反常常，编外肋骨。除了胆道拓展外，其他均为 MDA 的体现。

对于该病的临床无关常识，可以参考北京理工大学附属沙头角医院妇科微创治疗当中心罗光楠教授在香花园动手的微访谈：先天性无囊肿临床医疗机构。

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编辑： 巩涛